İnfantil Spazm
İnfantil Spazmı, İlk doğum günlerinde west sendromu çocukları genelde 7 ile 4. Ayları sırasında oldukça etkiler. İnfantil ve west sendromu hipsaritmi ve zihinsel bozukluk olarak bilinen bir tür EEG anormalliği ve karakterizedir. Beyinde geniş çapta meydana gelen malformasyonlar iie lezyonlarla ilişkili olan semptomatik wes sendromu istem dışı gelişen kas kontraksiyonları ve değişiklik gösteren yoğunluklarda spazmlar ile göze çarpmaktadır.
Oluşan bu durumu psikomotor retardasyon eşlik etmektedir. Ortaya çıkan semptomatik west sendromu ilerleyerek ve sıklık göstererek Lennox- Gastaut sendromuna ya da oluşan diğer epilepsi türlerine dönüşebilmektedir. Kriptojenik west sendromunda kişilerde beyin işlevleri normal ilerlemektedir. Geçirilen nöbetler daha az ve daha ağrısız geçirilir. Çocuklar nöbet geçirmezler ve normal beyin ile zihin fonksiyonlarına kavuşabilirler. Steroid hormonları ile erken tedavi uygulanarak nöbetler kontrol altına alınmaktadır. Bu rahatsızlığı olan kişilerde steroid hormonları zihinsel sonucu iyileşebilir ya da oluşabilecek ciddi refrakter epilepsiye ilerleme olasılığını azaltacaktır.
Literatürde sendrom, selam nöbetleri, massif spazm, fleksiyon spazmları, masif myoklonik jerkler, Jackknife nöbetleri, hipsaritmi ve infantil myoklonik olarak adlandırılmaktadır. Hipsaritmik mental ya da EEG retardasyonudur. Triad durumu bazen de West sendromu olarak da bilinmektedir. Yaşamın genelde ilk iki yılında meydana çıkan infantil spazm epilepsinin spesifik bir şeklidir.
Gövde ekstremite kasşarını ve boynu etkileyen ani fleksiyon ya da ekstansiyon hareketleri ile oluşan bir rahatsızlıktır. İngiliz hekim west sendromunu 1841 yılında kendi oğlunda gözlemlemiş ve tanımlamıştır.
İnsidansı
Dünyanın pek çok bölgesinde sendrom insidansı hemen, hemen birbirine yakındır. 2,9-.5710,000 olarak bilinmektedir. Kız ve erkek çocukları arasında görülen sıklık derecesi aynı gibi gözükse bile erkeklerde kızlara nazaran daha fazla görülen bir rahatsızlıktır. Bu oran yüzde 40 ya da yüzde 60 oranındadır. Ülkemizde de bu oranda görülmektedir.
İnfantil Spazmı Belirtileri Nelerdir?
İnfantil spazmının çeşitler arasında miyoklonik, klonik, fleksör ve ekstansör çeşitleri ile bilinir. Ailenin dikkatinden hatta doktorun bile dikkatinden kaçabilen hafif bir baş hareketi olarak da görülebilir. Yaklaşık olarak 5000'de 1 başlangıç yaşı olarak 3-12 ay aralarında görülür. Erkek çocuklarda fazla görülen hastalık 3-7 aylık çocuklarda çok görülmektedir. Semptomatik adı ile bilenen West oluşumlarında görülen faktörler merkezi sinir sistemi infeksiyonları ve metabolik- toksit nedenlerdir. Enfaltil spazmı hastalığı olan kişilerin yüzde beş kadarında ailede infantil spazmı öyküsü bulunmaktadır. İnfantil spazmları antiepileptik ilaç tedavisine direnç gösterir. Steroid mekanizmasın bilinmekle birlikte ACTH veya prednison iyi sonuç verir. İnfantil spazmı vigabattin tedavisi ile olumlu sonuçlar vermeye başlamıştır.
İnfantil Spazmı Tanısı Nasıl Konulur?
İnfantil sendrom çocuklarda hipsaritmi yani EEG paterni ve myoklonik nöbetlerle sonucu tanı konulur. Süt çocuklarının uykusu esnasında gelen myoklonik jekrler vardır. Aynı zamanda kalça, başta ve gövde de fleksiyon ve ekstansiyon görülür. Bu durumu bebeklerde ağlama ya da otonomik bulgular izler. Olguların çoğunluğu anormal gelişim gösterir. Gelişimin gecikmesi nörolojik muayene bulgularına görülür. Bütün bu bulguların nedenleri halen saptanmamıştır.
İnfantil Spazmı Tedavisi Nasıl Yapılır?
Öncelikle spazma yol açan patolojik durum saptanmalıdır. İnfantil tedavi ilaçları tün dünyada aynı fakat süre ve doz değişkenlik göstermektedir. Spazmların durmasında kullanılan bu ilaçlar oldukça etkilidirler. Yalnız irritabilite, hipertansiyon, sodyum, su retansiyonu, kilo alımı, kanama, diyabetik ketoasidosis gibi yan etkileri görülmektedir. Bu ilaçların kullanım dozu 40-20 ünite/m2/gün, 160-120 ünite/m2/gün arasında değişir. Tavsiye edilen doz miktarı iki üç hafta verilir. İlaç kullanımı kademeli olarak azaltılarak 9-8 hafta sonra tedavi süreci sonlandırılır. Kullanılan bu ilaçlar geçirilen nöbetlerin sıklığını azaltacaktır.
19.01.2024 20:31:15
İnfantil Spazm ile ilgili bu madde bir taslaktır. Madde içeriğini geliştirerek Herkese açık dizin kaynağımıza katkıda bulunabilirsiniz. Sayfayı Düzenle
|
